Dermatitis herpetiformis Duhring - forma manifestace celiakální sprue : XXX. kongres Slovenskej a Českej gastroenterologickej spoločnosti, XXVIII. slovenské a české endoskopické dni, XXXIII. hepatologické dni, Bratislava, 16.-18. jún 2005 [abstrakt]
Boris Pekárek Orcid.org , Božena Pekárková1, Juraj Hromec, Ľubomír Jurgoš Orcid.org 2
+ Affiliation
Celiakální sprue (CS) je závažné celoživotní onemocnění, charakterizované trvalou intolerancí lepku, malabsorpcí v důsledku typických zánětlivých změn sliznice tenkého střeva a klinickým zlepšením při dodržování bezlepkové diety. Klinické projevy jsou velmi pestré, závislé především na tíži a rozsahu střevního postižení. V ordinacích se běžně setkáváme jen s menší částí nemocných s aktivní chorobou a výraznými obtížemi, zatím co pacienti s lehkými či atypickými projevy unikají pozornosti (»obraz ledovce«). V současnosti se rozeznává 5 forem CS: klasická, subklinická, silentní, latentní a potenciální. Příznaky mají různou intenzitu a charakter, od těžkých průjmů s hubnutím a únavností (klasická forma) přes oligo- či monosymptomatické formy (anemie, metabolická osteopatie, gynekologické poruchy aj.) až k formám zcela bezpříznakovým. V posledních 20–30 letech se klinický obraz zřetelně mění, gastrointestinální symptomatologie je přítomná jen asi u 10–25 % nemocných a v popředí jsou příznaky mimostřevní. Častý je společný výskyt s dalšími autoimunními chorobami – diabetem I. typu (prevalence až 50× vyšší než v ostatní populaci), autoimunní tyreoiditidou, hepatitidou, primární biliární cirhozou, primární sklerotizující cholangitidou, IgA deficiencí ( prevalence až 10× vyšší), Downovým a Sjögrenovým syndromem, s řadou dalších jaterních, plicních či nervových onemocnění.
CS se může klinicky manifestovat i pod obrazem Duhringovy herpetiformní dermatitidy (DH). Nejde o přidruženou chorobu ani komplikaci, ale rovnocennou formu projevu CS, se shodnou patogenezou, léčbou, komplikacemi i prognózou. Choroba, poprvé popsaná 1884 L.A. Duhringem, byla považována za čistě kožní onemocnění do roku 1966, kdy bylo prokázáno, že sliznice tenkého střeva až u 3/4 nemocných vykazuje stejné funkční a morfologické změny jako u CS. Poté, co byl zjištěn příznivý efekt bezlepkové diety nejen na střevní, ale i kožní změny, byla pro DH užívána řada názvů, naznačující určitý vztah k CS: preceliakie, kožní celiakie, latentní celiakie aj. Obě formy, CS i DH, jsou na sobě zcela nezávislé, mohou se vyskytnout společně i samostatně a mají kvalitativně shodné laboratorní, histologické i funkční odchylky. Významná je skutečnost, že výskyt DH se v poslední době zřetelně zvyšuje a posunuje se i do stále nižších věkových skupin. Kožní obraz odpovídá názvu – jde o erupce typických herpetiformních, silně svědivých puchýřků různého počtu, velikosti i stupně vývoje, s predilekční lokalizací nad extenzory končetin, na trupu, ramenou, hýždích i ve kštici. Většina nemocných nemá žádné obtíže interního rázu, jen asi u 1/5 se v anamnéze objevují intermitentní průjmy či lehký pokles tělesné hmotnosti. Fyzikální nález bývá rovněž v mezích normy, z laboratorních hodnot je možno zastihnout lehký pokles krevního obrazu, plazmatického železa, b-karotenu, pozitivní je průkaz protilátek proti endomyziu, gliadinu, tkáňové transglutamináze. V přímém protikladu jsou ale jednoznačné změny v enterobiopsii, prokazatelné u 70–80 % pacientů a identické se změnami u CS – atrofie klků, zánětlivý lymfoplazmocytární infiltrát, edém proprie, výrazná redukce enzymatického vybavení enterocytů.
Diagnózu DH stanoví dermatolog dle klinického nálezu, s případným potvrzením kožní biopsií. U všech nemocných musí následovat gastroenterologické vyšetření s provedením enterobiopsie a zjištěním stupně postižení – není žádná závislost mezi rozsahem kožních a slizničních změn ani subjektivních potíží. K monitorování dalšího průběhu choroby je vhodné sledování hladin protilátek, hodnoty po zavedení bezlepkové diety během několika měsíců klesají a opět stoupají při jejím porušování či relapsu onemocnění. V dlouhodobém průběhu jsou pacienti s DH ohroženi stejnými závažnými komplikacemi, především zvýšeným rizikem vzniku maligních nádorů. I DH je významná prekanceróza, riziko výskytu malignit u dospělých nemocných je odhadováno na 10 - 15 %.
LÉČBA
Jediným kauzálním léčebných opatřením je trvalá a úplná bezlepková dieta. Kožní nález (nikoliv střevní!) ustupuje po podání DDS-Sulfonů, po jejich vysazení se dermatitida ale rychle obnovuje. Vzhledem k možným vedlejším účinkům je nutno podávat co nejnižší účinnou dávku a pravidelně sledovat hodnoty methemoglobinemie, jaterní testy i krevní obraz. U 20–30 % nemocných je možné při trvalém dietním režimu sulfony zcela vysadit, u ostatních pak významně snížit jejich dávku. Dodržování bezlepkové diety, která musí být úplná a nepřerušovaná, přináší v našich podmínkách nejen zřetelně zvýšené finanční nároky, ale i značný zásah do osobního a profesionálního života. Vzhledem k obvyklé absenci příznaků je u pacientů s DH častá tendence onemocnění zlehčovat a motivace k dodržování diety je zřetelně nižší než u CS. Stejná rizika a možnost komplikací dokládají nutnost trvalého sledování gastroenterologem.
To read this article in full, please register for free on this website.
Benefits for subscribers
Benefits for logged users