Nepřihlášený uživatel
přihlásit se / registrovat

Gastroenterologie
a hepatologie

Gastroenterology and Hepatology

Gastroent Hepatol 2013; 67(5): 413-420.

Transplantace jater pro primární sklerozující cholangitidu

Pavel Drastich1, Lukáš Bajer1, Pavel Wohl1, David Kamenář1, Julius Špičák1, Eva Honsová2, Pavel Trunečka3

+ Pracoviště

Souhrn

Primární sklerozující cholangitida (PSC) je chronické cholestatické jaterní onemocnění s progresivním průběhem a neznámou etiopatogenezí. Průběh PSC je vtěsném vztahu s výskytem idiopatického střevního zánětu (IBD), především pak s ulcerózní kolitidou (UC). Pacienti jsou zatíženi vysokým rizikem neoplastických změn, a to především v hepatobiliární oblasti a v kolon. V terminálním stadiu se PSC vyvíjí v cirhózus výraznou portální hypertenzí. Dosud neexistuje efektivní medikamentózní léčba a podávání kyseliny ursodeoxycholové ve vysokých dávkách může být zatíženo vysokým výskytem nežádoucích účinků. Jaterní transplantace představuje v současnosti jediný kurativní přístup. Do retrospektivní analýzy jsme zařadili všechny nemocné s PSC, kteří podstoupili jaterní transplantaci (TXJ) během posledních 20 let v IKEM.

Výsledky: Celkem se jednalo o 102 nemocných s mediánem věku při TXJ 37 let (14-68). IBD bylo potvrzeno u 64 nemocných (62,8 %) před TXJ. Kromě tří případů sCrohnovou chorobou se vždy jednalo o UC. Kumulativní přežívání bylo v 1, 5, 10 a 15 letech; 94,1 %, 93,0 %, 93,0 % a 82,3 %. Rekurence PSC (rPSC) byla potvrzena u 28 pacientů (33,7 %), u tří z nich vedla rPSC k retransplantaci. V šesti případech byl nalezen cholangiocelulární karcinom v jaterním explantátu, 50 % z těchto nemocných pak zemřelo na nádorovou progresi. Průběh ulcerózní kolitidy byl mírný nebo bylo onemocnění v remisi u 34/61 (55,7 %) nemocných sledovaných v IKEM po TXJ. U zbývajících 27 pacientů (44,3 %) probíhal střevní zánět aktivně. Čtyři nemocní podstoupili kolektomii v důsledku refrakterního průběhu kolitidy. Denovo ulcerózní kolitida byla zjištěna u l3 nemocných po TXJ, a to vždy smírným průběhem.

Závěr: Výsledky transplantační léčby nemocných s PSC jsou vynikající. V jaterním štěpu dochází často k rekurenci jaterního onemocnění, které si někdy vyžaduje i provedení retransplantace. Průběh UC po TXJ může být aktivní, a to i přes imunosupresivní léčbu. Pravidelná kolonoskopická vyšetření (interval 1-2 roky) jsou nezbytná k detekci častých kolorektálních neoplazií. Po TXJ může dojít i k výskytu de novo IBD. Nález cholangiocelulárního karcinomu vjaterním štěpu (incidentalom) představuje závažný problém a negativně ovlivňuje přežití.

Klíčová slova

cholangiocelulární karcinom, kolorektální karcinom, primární sklerozující cholangoitida, transplantace jater, ulcerózní kolitida

Pro přístup k článku se, prosím, registrujte.

Výhody pro předplatitele

Výhody pro přihlášené

Kreditovaný autodidaktický test