Caroliho choroba : XXX. kongres Slovenskej a Českej gastroenterologickej spoločnosti, XXVIII. slovenské a české endoskopické dni, XXXIII. hepatologické dni, Bratislava, 16.-18. jún 2005 [abstrakt]
Boris Pekárek Orcid.org , Boris Pekárek Orcid.org , Boris Pekárek Orcid.org , Boris Pekárek Orcid.org , Boris Pekárek Orcid.org , Božena Pekárková1, Božena Pekárková1, Božena Pekárková1, Božena Pekárková1, Božena Pekárková1, Juraj Hromec, Juraj Hromec, Juraj Hromec, Juraj Hromec, Juraj Hromec, Ľubomír Jurgoš Orcid.org 2, Ľubomír Jurgoš Orcid.org 2, Ľubomír Jurgoš Orcid.org 2, Ľubomír Jurgoš Orcid.org 2, Ľubomír Jurgoš Orcid.org 2, Dušan Haviar
+ Pracoviště
ÚVOD
Caroliho choroba je zriedkavé autozomálno – recesívne ochorenie, charakterizované intra i extrahepatálnou dilatáciou žlčových ciest. Ochorenie je spojené s tvorbou kameňov v žlčových cestách. Vyskytuje sa častejšie u žien. Od prvého popisu v roku 1958 bolo v zahraničnej literatúre popísaných asi 200 prípadov tohoto ochorenia.
SÚBOR PACIENTOV. METODIKA
V období od roku 1985 do roku 2001 sme diagnostikovali u 5 pacientov Caroliho chorobu (4 dievčatá a 1 chlapec vo veku od 18 mesiacov do 17 rokov s priemerným vekom 7 rokov). Klinicky sa ochorenie prejavilo boles»ami brucha a vracaním. V laboratórnych nálezoch bola u všetkých pacientov elevácia aminotransferáz, u troch pacientiek aj eleváciou pankreatických enzýmov. Podozrenie na ochorenie bolo vyslovené hneď pri sonografickom vyšetrení pečene a žlčových ciest. U jednej pacientky sme ochorenie potvrdili aj pankretikocholangiografiou a u 3 počitačovou tomografiou s kontrastom. Ani jeden z pacientov nemal fibrózu pečene. Jediný chlapec z nášho súboru mal aj cystu v obličkách. Pacienti sú evidovaní. Najstaršia, 17ročná pacientka, mala pri diagnostike choledochocystolitiázu a akútne musela by» podrobená operačnému zákroku - hepatiko – jejúno R-Y anastomóze, 4 ročnej pacientke rok po diagnostike a našej najmladšej, 18 mesačnej, pacientke boli pre choledochocystolitiázu realizované operačný zákrok vo veku 20 rokov. Ďalší 2 pacienti (toho času 14 a 22 roční) sú zatiaµ bez fibrózy pečene ako aj bez choledochocystolitiazy.
ZÁVER
Diagnostika Caroliho choroby je »ažká hlavne, ak pacient zostáva asymptomatický po celý život. Zriedkavo sa diagnostikuje už v detskom veku. Klinické manifestácie môžu by» nešpecifické a ochorenie sa diagnostikuje až pri cholangoititíde a tvorbe kameňov eventuálne až pri vzniku fibrózy pečene s portálnou hypertenziou.
Pro přístup k článku se, prosím, registrujte.
Výhody pro předplatitele
Výhody pro přihlášené