Novinky v léčbě primární biliární cholangitidy

Abstrakt

Primární biliární cholangitida je chronické, imunologicky podmíněné, postupně progredující jaterní onemocnění charakterizované destrukcí malých žlučovodů, jejímž důsledkem je cholestáza, jaterní fibróza s rozvojem jaterní cirhózy se všemi komplikacemi. Ty pak v konečné fázi vedou k selhání jater s následkem smrti nebo potřeby transplantace jater. Včasná a účinná terapie je klíčovým faktorem ovlivnění prognózy. Onemocnění postihuje převážně ženy, a to v 90 %. Diagnóza je možná na základě elevace sérové alkalické fosfatázy (ALP) nad 1,5násobek normy po dobu 6 měsíců a v kombinaci s přítomností antimitochondriálních protilátek (AMA) ≥ 1: 40, nebo specifických antinukleárních protilátek (ANA) sp100, gp210, nebo kombinace zvýšené sérové ALP s typickým histologickým nálezem v jaterní biopsii. Přestože kyselina ursodeoxycholová (UDCA) zůstává léčbou první volby, někteří pacienti tuto léčbu netolerují nebo odpověď na tuto léčbu není dostatečná. V současné době je již dostupná léčba 2. linie – agonisté receptorů aktivovaných proliferátory peroxisomů (PPAR), delta (PPAR-) či duální agnonisté (PPAR-/). Seladelpar (PPAR-) a elafibranor (PPAR-/) jsou slibnou alternativou léčby pro své protizánětlivé a antifibrotické vlastnosti.