Klíčová slova
fulminantní hepatitida
infekce cytomegalovirus
nedostatek interlobulárních žlučovodů
Abstrakt
Nedostatek interlobulárních žlučovodů (PIBD) je po biliární atrézi na druhém místě ve struktuře cholestatického onemocnění jater u dětí. Morfologicky se PIBD vyznačuje redukcí počtu interlobulárních žlučových cest v korelaci s portálními jaterními cestami (duktopenie). Duktopenii lze odhalit pouze při morfologickém vyšetření. Jediným nejvíce informativním vyšetřovacím nástrojem je v tomto případě biopsie jater. Existují dva známé typy nedostatku žlučových cest: syndromický typ, který je spojen s jinými vrozenými vadami, a nesyndromický typ, u kterého nejsou při narození zjištěny další anomálie. Lze je klasifikovat jako sekundární a primární. Nejčastější infekční etiologie v případě sekundární nesyndromické hypoplazie je cytomegalovirus. Nesyndromická hypoplazie je také považována za dědičnou autozomálně recesivní nemoc, neboť v mnoha případech jsou rodiče postižených dětí příbuzní a sourozenci dětí mají stejnou poruchu. Předložený klinický případ nesyndromické formy PIBD nebyl výjimkou. U pacienta tato vrozená anomálie komplikovala průběh akutní hepatitidy. PIBD, která byla odhalena během posmrtného patomorfologického vyšetření, hrála vedoucí úlohu ve fulminantním průběhu akutní hepatitidy u dítěte, jež bylo dříve považováno za zdravé.
Reference
1. Figiel SC, Franco A, Pucar D et al. Paucity of biliary ducts: A rare etiology of neonatal cholestasis. J Radiol Case Rep 2012; 6 (2): 29–38. doi: 10.3941/jrcr.v6i2.892.
2. Iryshkin OE, Iljinsky IM, Tsirulnikova OM. Paucity of intrahepatic bile ducts. Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs 2013; 15 (2): 123–134.
3. De Tommaso AM, Kawasaki AS, Hessel G. Paucity of intrahepatic bile ducts in infancy – experience of a tertiary center. Arq Gastroenterol 2004; 41 (3): 190–192.
4. Kats-Ugurlu G, Hogeveen M, Driessen A et al. Diagnosis of alpha-1-antitrypsin deficiency in bleeding disorder-related neonatal death. Eur J Pediatr 2011; 170 (1): 103–106. doi: 10.1007/s00431-010-1280-x.
5. Furuya KN, Roberts EA, Canny GJ et al. Neonatal hepatitis syndrome with paucity of interlobular bile ducts in cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1991; 12 (1): 127–130.
6. Koçak N, Gürakan F, Yüce A et al. Nonsyndromic paucity of interlobular bile ducts: clinical and laboratory findings of 10 cases. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1997; 24 (1): 44–48.
7. Kahn E, Daum F, Markowitz J et al. Nonsyndromatic paucity of interlobular bile ducts: light and electron microscopic evaluation of sequential liver biopsies in early childhood. Hepatology 1986; 6 (5): 890–901.
8. Chang CH, Kim JH, Le SJ et al. A case of nonsyndromic paucity of interlobular bile ducts in down syndrome. Korean J Pediatr 1999; 42 (6): 858–862.
9. Kahramaner Z, Erdemir A, Cosar H et al. An unusual case of trisomy 18 associated with paucity of bile ducts. Fetal Pediatr Pathol 2013; 32 (5): 337–340. doi: 10.3109/15513815.2013.768 736.
10. Finegold MJ, Carpenter RJ. Obliterative cholangitis due to cytomegalovirus: A possible precursor of paucity of intrahepatic bile ducts. Human Pathol 1982; 13 (7): 662–665.
11. Kage M, Kosai K, Kojiro M et al. Infantile cholestasis due to cytomegalovirus infection of the liver. A possible cause of paucity of interlobular bile ducts. Arq Pathol Lab Med 1993; 117 (9): 942–944.
12. Dimmick JE. Intrahepatic bile duct paucity and cytomegalovirus infection. Pediatr Pathol 1993; 13 (6): 847–852.
13. Chiu HH, Chang MH, Chen CL et al. Case report: paucity of interlobular bile ducts in Chinese children. J Gastroenterol Hepatol 1996; 11 (5): 434–438.
14. Kansu A, Doğanci T, Erden E et al. Nonsyndromic paucity of interlobuler bile ducts: Two children with a benign course. Turk J Gastroenterol 1998; 2: 198–200.
15. Mozhgan Z, Bita G, Mohmood H et al. Paucity of intrahepatic bile ducts in neonates: the first case series from Iran. Iran J Pediatr 2013; 23 (1): 65–70.
16. Kabanets NS, Galalu VV. Liver development anomalies. News Med Pharm Gastroenterol 2009; 304. [online]. Available from: http: //www.mif-ua.com/archive/article/11091.
17. Iryshkin OE, Iljinsky IM, Tsirulnikova ОМ et al. Clinical and morphological diagnostic intrahepatic bile ducts paucity. Rusian Journal of Transplantology and Artificial Organs 2013; 15 (2): 56–64. doi: 10.15825/1995-1191-2013-2-56-64.
18. Shen C, Zheng S, Wang W et al. Relationship between prognosis of biliary atresia and infection of cytomegalovirus. World J Pediatr 2008; 4 (2): 123–126. doi: 10.1007/s12519-008-0024-8.