Kongenitální extrahepatální portosystémový shunt (Abernethyho malformace) komplikovaný rozvojem mnohočetného hepatocelulárního karcinomu – popis dvou případů

Abstrakt

Úvod: Kongenitální extrahepatální portosystémový shunt (CEPS; Abernethyho malformace) může být komplikován rozvojem jaterní encefalopatie, plicní hypertenze nebo hepatocelulárního karcinomu (HCC). Prezentujeme případy dvou pacientů s mnohočetným HCC a současným CEPS. Popis případů: Dívka, 17 let, s mohutným portokaválním shuntem byla odeslaná na naše pracoviště pro progredující mnohočetná ložiska jater charakteru FNH/ adenomů dle MR. Cílená bio­psie jednoho z ložisek prokázala hepatocelulární adenom s rizikovými histologickými znaky, nález byl chirurgicky neřešitelný a pacientka byla indikována k transplantaci jater (LT). V průběhu nekomplikované LT byl zrušen portokavální shunt. V explantátu jater byly přítomny mnohočetné adenomy jater, ně­kte­ré již s transformací do dobře diferencovaného HCC. Pacientka je 2,5 roku po LT s dobrou funkcí štěpu, bez recidivy HCC. Muž, 62 let, s mohutným portosystémovým shuntem mezi vena mesenterica superior a vena cava inferior a anamnézou jedné epizody jaterní encefalopatie byl odeslán na naše pracoviště pro CT nález dvou ložisek jater charakteru HCC v terénu pokročilé fibrózy jater (F3 dle elastografie). MR prokázala celkem šest ložisek jater velikosti do 25 mm charakteru HCC, AFP bylo 496 µg/ l. Nález překračoval indikační kritéria IKEM k LT pro HCC a pacient byl indikován k onkologické terapii. Závěr: Abernethyho malformace je spojena se zvýšeným rizikem rozvoje benigních (adenomy) a maligních tumorů (HCC) jater, pečlivá surveillance pacientů je nezbytná.