Klíčová slova
cholangiografie
dítě
ultrasonografie
zobrazování trojrozměrné
ÚVOD
Caroliho choroba je zriedkavé autozomálno – recesívne ochorenie, charakterizované intra i extrahepatálnou dilatáciou žlčových ciest. Ochorenie je spojené s tvorbou kameňov v žlčových cestách. Vyskytuje sa častejšie u žien. Od prvého popisu v roku 1958 bolo v zahraničnej literatúre popísaných asi 200 prípadov tohoto ochorenia.
SÚBOR PACIENTOV. METODIKA
V období od roku 1985 do roku 2001 sme diagnostikovali u 5 pacientov Caroliho chorobu (4 dievčatá a 1 chlapec vo veku od 18 mesiacov do 17 rokov s priemerným vekom 7 rokov). Klinicky sa ochorenie prejavilo boles»ami brucha a vracaním. V laboratórnych nálezoch bola u všetkých pacientov elevácia aminotransferáz, u troch pacientiek aj eleváciou pankreatických enzýmov. Podozrenie na ochorenie bolo vyslovené hneď pri sonografickom vyšetrení pečene a žlčových ciest. U jednej pacientky sme ochorenie potvrdili aj pankretikocholangiografiou a u 3 počitačovou tomografiou s kontrastom. Ani jeden z pacientov nemal fibrózu pečene. Jediný chlapec z nášho súboru mal aj cystu v obličkách. Pacienti sú evidovaní. Najstaršia, 17ročná pacientka, mala pri diagnostike choledochocystolitiázu a akútne musela by» podrobená operačnému zákroku - hepatiko – jejúno R-Y anastomóze, 4 ročnej pacientke rok po diagnostike a našej najmladšej, 18 mesačnej, pacientke boli pre choledochocystolitiázu realizované operačný zákrok vo veku 20 rokov. Ďalší 2 pacienti (toho času 14 a 22 roční) sú zatiaµ bez fibrózy pečene ako aj bez choledochocystolitiazy.
ZÁVER
Diagnostika Caroliho choroby je »ažká hlavne, ak pacient zostáva asymptomatický po celý život. Zriedkavo sa diagnostikuje už v detskom veku. Klinické manifestácie môžu by» nešpecifické a ochorenie sa diagnostikuje až pri cholangoititíde a tvorbe kameňov eventuálne až pri vzniku fibrózy pečene s portálnou hypertenziou.