Klíčová slova
kolorektální karcinom
primární sklerozující cholangoitida
transplantace jater
ulcerózní kolitida
cholangiokarcinom
diagnostické techniky a postupy
dospělí
idiopatické střevní záněty
kolektomie
kolitida
koloskopie
lidé
lidé středního věku
mladiství
mužské pohlaví
nádory slinivky břišní
popis nemoci
přežití
příznaky a symptomy
retrospektivní studie
rizikové faktory
sklerozující cholangitida
směrnice pro lékařskou praxi jako téma
staří
střeva
výsledek terapie
ženské pohlaví
klinický obraz nemoci
kolonoskopie
mladý dospělý
přežívání štěpu
rejekce štěpu
žlučové cesty
Abstrakt
Primární sklerozující cholangitida (PSC) je chronické cholestatické jaterní onemocnění s progresivním průběhem a neznámou etiopatogenezí. Průběh PSC je vtěsném vztahu s výskytem idiopatického střevního zánětu (IBD), především pak s ulcerózní kolitidou (UC). Pacienti jsou zatíženi vysokým rizikem neoplastických změn, a to především v hepatobiliární oblasti a v kolon. V terminálním stadiu se PSC vyvíjí v cirhózus výraznou portální hypertenzí. Dosud neexistuje efektivní medikamentózní léčba a podávání kyseliny ursodeoxycholové ve vysokých dávkách může být zatíženo vysokým výskytem nežádoucích účinků. Jaterní transplantace představuje v současnosti jediný kurativní přístup. Do retrospektivní analýzy jsme zařadili všechny nemocné s PSC, kteří podstoupili jaterní transplantaci (TXJ) během posledních 20 let v IKEM.
Výsledky: Celkem se jednalo o 102 nemocných s mediánem věku při TXJ 37 let (14-68). IBD bylo potvrzeno u 64 nemocných (62,8 %) před TXJ. Kromě tří případů sCrohnovou chorobou se vždy jednalo o UC. Kumulativní přežívání bylo v 1, 5, 10 a 15 letech; 94,1 %, 93,0 %, 93,0 % a 82,3 %. Rekurence PSC (rPSC) byla potvrzena u 28 pacientů (33,7 %), u tří z nich vedla rPSC k retransplantaci. V šesti případech byl nalezen cholangiocelulární karcinom v jaterním explantátu, 50 % z těchto nemocných pak zemřelo na nádorovou progresi. Průběh ulcerózní kolitidy byl mírný nebo bylo onemocnění v remisi u 34/61 (55,7 %) nemocných sledovaných v IKEM po TXJ. U zbývajících 27 pacientů (44,3 %) probíhal střevní zánět aktivně. Čtyři nemocní podstoupili kolektomii v důsledku refrakterního průběhu kolitidy. Denovo ulcerózní kolitida byla zjištěna u l3 nemocných po TXJ, a to vždy smírným průběhem.
Závěr: Výsledky transplantační léčby nemocných s PSC jsou vynikající. V jaterním štěpu dochází často k rekurenci jaterního onemocnění, které si někdy vyžaduje i provedení retransplantace. Průběh UC po TXJ může být aktivní, a to i přes imunosupresivní léčbu. Pravidelná kolonoskopická vyšetření (interval 1-2 roky) jsou nezbytná k detekci častých kolorektálních neoplazií. Po TXJ může dojít i k výskytu de novo IBD. Nález cholangiocelulárního karcinomu vjaterním štěpu (incidentalom) představuje závažný problém a negativně ovlivňuje přežití.