Klíčová slova
jaterní selhání
penicilamin
trientin
Wilsonova choroba
financování organizované
jaterní cirhóza
lidé
ženské pohlaví
albuminy
ascites
hepatolentikulární degenerace
lypresin
mladý dospělý
parenterální výživa úplná
Abstrakt
Kazuistika popisuje průběh léčby jaterního selhání u pacientky s akutní manifestací Wilsonovy choroby. 23letá pacientka byla přijata ve fázi dekompenzace cirhózy původně neznámé etiologie s projevy jaterního selhávání (Child-Pugh, 12 bodů). Podezření na Wilsonovu chorobu bylo vysloveno na základě anamnézy a vysokého odpadu Cu do moči. Diagnóza byla potvrzena jaterní biopsií a následně genetickým vyšetřením. K jaterní transplantaci nebyla indikována pro obezitu (BMI 60). Při maximální intenzivní konzervativní léčbě a současné léčbě cheláty došlo k postupné stabilizaci stavu a normalizaci jaterních funkcí. Původně nasazený penicilamin musel být vzhledem k alergické reakci a dřeňovému útlumu zaměněn za trientin. 18 měsíců od zahájení léčby je pacientka zcela bez subjektivních obtíží, plně kompenzovaná po stránce jaterní cirhózy s Child-Pugh klasifikací A (5 bodů).