Primární sklerozující cholangoitida u pacientů s idiopatickými střevními záněty

Abstrakt

Primární sklerozující cholangoitida (PSC) je chronické cholestatické onemocnění postihující žlučovody, jehož příčina není známa. Charakteristický je zánět a difuzní fibrózní přestavba žlučových cest. V terminálním stadiu se PSC vyvíjí v cirhózu s portální hypertenzí a jaterní selhání vyžadující transplantaci jater. Jedinečným rysem tohoto onemocnění je velmi častá asociace s idiopatickými střevními záněty (IBD), zejména s ulcerózní kolitidou (UC), která se udává kolem 80 %. UC s asociovanou PSC probíhá spíše jako lehká pankolitida, u mnohých pacientů bez postižení rekta a s častým výskytem back-wash ileitidy. Opačně pouze kolem 2-7 % pacientů s IBD vyvine PSC. Pacienti s PSC mají vysoké riziko cholangiocelulárního karcinomu a život ohrožujících cholangoitid. Jedinou efektivní léčbou je transplantace jater. Uvádíme dvě kazuistiky diagnostiky PSC u mladých pacientů s UC. V prvním případě se jedná o poměrně snadnou diagnózu od okamžiku, kdy je na PSC pomýšleno. U této pacientky se objevuje i vzácné postižení pankreatického vývodu. V druhém případě je stanovení diagnózy PSC svízelnější vzhledem k negativnímu cholangiogramu. Jedná se o PSC malých žlučovodů.