Budd-Chiari syndrom a TIPS - 21 let zkušeností

Abstrakt

Budd-Chiari syndrom (BCS) má mnohdy akutní až fulminantní průběh vedoucí k ischemii až nekróze jaterního parenchymu v důsledku venostázy. Obnova drenáže jaterních sinusoid je v takové situaci klíčová. Při chronickém průběhu dominuje spíše riziko komplikací portální hypertenze. TIPS jako portosystémová spojka zajistí jak venózní drenáž, tak korekci portální hypertenze.

Soubor a metodika: TIPS je u nás dostupný již 21 let. S jeho pomocí jsme ošetřili též 52 nemocných s BCS na podkladě trombózy jaterních žil. Medián věku je 37 let (13-82 let), 10 % souboru tvoří děti, 16 nemocných (31 %) jsou muži, 31 % byl urgentní zákrok. Myeloproliferativní syndrom byl příčinou u 60 %, jiný známý prokoagulační stav byl identifikován u 15 % a u necelé čtvrtiny se příčinu nepodařilo objasnit. Prvních pět let se používaly nepotažené stenty, od roku 1997 se začaly uplatňovat různé ePTFE potažené stenty a od roku 2001 jsou standardem dedikované ePTFE potažené stenty.

Výsledky: Zaznamenali jsme třináct úmrtí: tři fulminantní jaterní selhání, jednu extenzivní tumorózní trombózu, tři časné septické komplikace, dvě jaterní selhání při pozdější akutní okluzi zkratu, dvě v důsledku hematoonkologického onemocnění, jedno úrazem a jedno z neznámé příčiny. Dva nemocní podstoupili transplantaci jater. U 39 nemocných zkrat zůstává při antikoagulační terapii a občasných revizích funkční, jaterní funkce stabilizované a komplikace portální hypertenze se neobjevují. Nezaznamenali jsme klinicky významnou jaterní encefalopatii po TIPS. Použití potažených stentů výrazně snížilo především výskyt časných okluzi zkratu. Při zobrazovacích vyšetřeních lze často pozorovat nodulární přestavbu.

Závěr: TIPS považujeme za velmi výhodnou terapeutickou volbu u BCS na podkladě trombózy jaterních žil. Za předpokladu důsledné následné péče TIPS obvykle zajistí potřebnou perfuzi jaterní tkáně a zabrání komplikacím portální hypertenze, čímž velkou většinu nemocných ušetří transplantace jater.