Nepřihlášený uživatel
přihlásit se / registrovat

Gastroenterologie
a hepatologie

Gastroenterology and Hepatology

Gastroent Hepatol 2014; 68(1): 24-35.

Idiopatický střevní zánět u pacientů s primární sklerozující cholangitidou - samostatný fenotyp IBD

Lukáš Bajer1, David Kamenář1, Eva Sticová2, Pavel Wohl1, Julius Špičák1, Pavel Drastich1

+ Pracoviště

Souhrn

Idiopatický střevní zánět doprovázející primární sklerozující cholangitidu (PSC-IBD) lze pro jeho četná specifika chápat jako samostatný fenotyp IBD. Nejvyšší prevalenci nacházíme v zemích severní Evropy a Ameriky, kde je i největší prevalence PSC. IBD i PSC jsou multifaktoriálně podmíněná onemocnění, na jejichž rozvoji mají zásadní podíl genetické predispozice. Patogenetická souvislost mezi oběma chorobami je takřka nezpochybnitelná, nicméně přesný kauzální vztah zůstává neobjasněn. Důležitou roli zde pravděpodobně sehrávají sekundární žlučové kyseliny, střevní mikroflóra, porucha střevní bariéry a regulačníT lymfocyty. Přes všechny popsané vazby bývá vznik obou onemocnění metachronní - PSC se může projevit mnoho let po totální proktokolektomii a naopak kolitida vzniká v až 30 % případů de novo po transplantaci jater. U většiny pacientů však vznik IBD předchází rozvoji PSC. PSC-IBD se zpravidla manifestuje jako relativně mírná pankolitida s predominantním postižením pravostranného kolon. Typickými znaky jsou současné postižení terminálního ilea ("back-wash" ileitida) a ušetření rekta („rectal sparing"). Z histologického hlediska bývá v drtivé většině případů popsán jako ulcerózní kolitida (79-91,2%), jen výjimečně pak jako Crohnova nemoc (6,3-7%). Vzhledem k mírnému průběhu kolitidyje nejčastěji používanou léčbou monoterapieaminosalicyláty. U thiopurinů je třeba mít na paměti zvýšený výskyt nežádoucích, zejména hepatotoxických účinků. Stran použití biologické léčby u této skupiny nemocných zatím neexistují dostatečná data. Metodou volby v chirurgické léčbě je proktokolektomie se zhotovením ileopouch-anální anastomózy (IPAA). U pacientů s PSC byla popsána vyšší frekvence pouchitidy (63-75%), a to jak akutní, tak chronické. Pro zvýšené riziko vzniku kolorektálního karcinomu u této skupiny pacientů je doporučeno provádět totální koloskopické vyšetření v ročním intervalu. Již jediné ložisko nepolypoidní leze s low-grade dysplazií, verifikované dvěma patology, by mělo vést k úvaze o profylaktické kolektomii vzhledem k vysokému riziku progrese do kolorektálního karcinomu (až 50 % do pěti let). Z hlediska chemoprevence kolorektálního karcinomu u pacientů s PSC-IBD má dobré výsledky podávání kyseliny ursodeoxycholové v nízkých dávkách (8-15 mg/kg/den).

Klíčová slova

idiopatický střevní zánět, kolorektální karcinom, primární sklerozující cholangitida, ulcerózní kolitida

Pro přístup k článku se, prosím, registrujte.

Výhody pro předplatitele

Výhody pro přihlášené

Kreditovaný autodidaktický test