Nepřihlášený uživatel
přihlásit se / registrovat

Gastroenterologie
a hepatologie

Gastroenterology and Hepatology

Gastroent Hepatol 2018; 72(5): 421–425. doi:10.14735/amgh2018421.

Případ fulminantní hepatitidy na pozadí nedostatku interlobulárních žlučovodů

Halyna Pavlyshyn, Ivanna Horishna, Ihor Horishnyi, Ivan Horbachevsky

Souhrn

Nedostatek interlobulárních žlučovodů (PIBD) je po biliární atrézi na druhém místě ve struktuře cholestatického onemocnění jater u dětí. Morfologicky se PIBD vyznačuje redukcí počtu interlobulárních žlučových cest v korelaci s portálními jaterními cestami (duktopenie). Duktopenii lze odhalit pouze při morfologickém vyšetření. Jediným nejvíce informativním vyšetřovacím nástrojem je v tomto případě biopsie jater. Existují dva známé typy nedostatku žlučových cest: syndromický typ, který je spojen s jinými vrozenými vadami, a nesyndromický typ, u kterého nejsou při narození zjištěny další anomálie. Lze je klasifikovat jako sekundární a primární. Nejčastější infekční etiologie v případě sekundární nesyndromické hypoplazie je cytomegalovirus. Nesyndromická hypoplazie je také považována za dědičnou autozomálně recesivní nemoc, neboť v mnoha případech jsou rodiče postižených dětí příbuzní a sourozenci dětí mají stejnou poruchu. Předložený klinický případ nesyndromické formy PIBD nebyl výjimkou. U pacienta tato vrozená anomálie komplikovala průběh akutní hepatitidy. PIBD, která byla odhalena během posmrtného patomorfologického vyšetření, hrála vedoucí úlohu ve fulminantním průběhu akutní hepatitidy u dítěte, jež bylo dříve považováno za zdravé.

Klíčová slova

děti, fulminantní hepatitida, infekce cytomegalovirus, nedostatek interlobulárních žlučovodů

Celý článek je dostupný po přepnutí na anglickou verzi webové stránky (v pravém horním rohu).

Pro přístup k článku se, prosím, registrujte.

Výhody pro předplatitele

Výhody pro přihlášené

Literatura

1. Figiel SC, Franco A, Pucar D et al. Paucity of biliary ducts: A rare etiology of neonatal cholestasis. J Radiol Case Rep 2012; 6 (2): 29–38. doi: 10.3941/jrcr.v6i2.892.
2. Iryshkin OE, Iljinsky IM, Tsirulnikova OM. Paucity of intrahepatic bile ducts. Russian Journal of Transplantology and Artificial Organs 2013; 15 (2): 123–134.
3. De Tommaso AM, Kawasaki AS, Hessel G. Paucity of intrahepatic bile ducts in infancy – experience of a tertiary center. Arq Gastroenterol 2004; 41 (3): 190–192.
4. Kats-Ugurlu G, Hogeveen M, Driessen A et al. Diagnosis of alpha-1-antitrypsin deficiency in bleeding disorder-related neonatal death. Eur J Pediatr 2011; 170 (1): 103–106. doi: 10.1007/s00431-010-1280-x.
5. Furuya KN, Roberts EA, Canny GJ et al. Neonatal hepatitis syndrome with paucity of interlobular bile ducts in cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1991; 12 (1): 127–130.
6. Koçak N, Gürakan F, Yüce A et al. Nonsyndromic paucity of interlobular bile ducts: clinical and laboratory findings of 10 cases. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1997; 24 (1): 44–48.
7. Kahn E, Daum F, Markowitz J et al. Nonsyndromatic paucity of interlobular bile ducts: light and electron microscopic evaluation of sequential liver biopsies in early childhood. Hepatology 1986; 6 (5): 890–901.
8. Chang CH, Kim JH, Le SJ et al. A case of nonsyndromic paucity of interlobular bile ducts in down syndrome. Korean J Pediatr 1999; 42 (6): 858–862.
9. Kahramaner Z, Erdemir A, Cosar H et al. An unusual case of trisomy 18 associated with paucity of bile ducts. Fetal Pediatr Pathol 2013; 32 (5): 337–340. doi: 10.3109/15513815.2013.768 736.
10. Finegold MJ, Carpenter RJ. Obliterative  cholangitis due to cytomegalovirus: A possible precursor of paucity of intrahepatic bile ducts. Human Pathol 1982; 13 (7): 662–665.
11. Kage M, Kosai K, Kojiro M et al. Infantile cholestasis due to cytomegalovirus infection of the liver. A possible cause of paucity of interlobular bile ducts. Arq Pathol Lab Med 1993; 117 (9): 942–944.
12. Dimmick JE. Intrahepatic bile duct paucity and cytomegalovirus infection. Pediatr Pathol 1993; 13 (6): 847–852.
13. Chiu HH, Chang MH, Chen CL et al. Case report: paucity of interlobular bile ducts in Chinese children. J Gastroenterol Hepatol 1996; 11 (5): 434–438.
14. Kansu A, Doğanci T, Erden E et al. Nonsyndromic paucity of interlobuler bile ducts: Two children with a benign course. Turk J Gastroenterol 1998; 2: 198–200.
15. Mozhgan Z, Bita G, Mohmood H et al. Paucity of intrahepatic bile ducts in neonates: the first case series from Iran. Iran J Pediatr 2013; 23 (1): 65–70.
16. Kabanets NS, Galalu VV. Liver development anomalies. News Med Pharm Gastroenterol 2009; 304. [online]. Available from: http: //www.mif-ua.com/archive/article/11091.
17. Iryshkin OE, Iljinsky IM, Tsirulnikova ОМ et al. Clinical and morphological diagnostic intrahepatic bile ducts paucity. Rusian Journal of Transplantology and Artificial Organs 2013; 15 (2): 56–64. doi: 10.15825/1995-1191-2013-2-56-64.
18. Shen C, Zheng S, Wang W et al. Relationship between prognosis of biliary atresia and infection of cytomegalovirus. World J Pediatr 2008; 4 (2): 123–126. doi: 10.1007/s12519-008-0024-8.

Kreditovaný autodidaktický test