Léčba jaterního selhání při Wilsonově chorobě
Hana Petrášková Orcid.org , Renata Humlová Orcid.org , Radan Brůha Orcid.org 1, František Novák Orcid.org
+ Pracoviště
Souhrn
Kazuistika popisuje průběh léčby jaterního selhání u pacientky s akutní manifestací Wilsonovy choroby. 23letá pacientka byla přijata ve fázi dekompenzace cirhózy původně neznámé etiologie s projevy jaterního selhávání (Child-Pugh, 12 bodů). Podezření na Wilsonovu chorobu bylo vysloveno na základě anamnézy a vysokého odpadu Cu do moči. Diagnóza byla potvrzena jaterní biopsií a následně genetickým vyšetřením. K jaterní transplantaci nebyla indikována pro obezitu (BMI 60). Při maximální intenzivní konzervativní léčbě a současné léčbě cheláty došlo k postupné stabilizaci stavu a normalizaci jaterních funkcí. Původně nasazený penicilamin musel být vzhledem k alergické reakci a dřeňovému útlumu zaměněn za trientin. 18 měsíců od zahájení léčby je pacientka zcela bez subjektivních obtíží, plně kompenzovaná po stránce jaterní cirhózy s Child-Pugh klasifikací A (5 bodů).
Klíčová slova
Wilsonova choroba, cirhóza, jaterní selhání, penicilamin, trientinPro přístup k článku se, prosím, registrujte.
Výhody pro předplatitele
Výhody pro přihlášené