Gastroenterologie
a hepatologie

Atypická forma Ménétrierovy nemoci

Juraj Marček, Eva Tomsová, Roman Košek, Vladimír Nosek ^{Orcid.org  1}, Eva Honsová ^{Orcid.org  2}, Jan Martínek ^{Orcid.org  3,4}

+ Pracoviště
¹ Gastroenterologie, Nemocnice Jablonec nad Nisou, p.o.
² Pracoviště klinické a transplantační patologie, Transplacentrum, IKEM, Praha
³ Klinika hepatogastroenterologie, Transplantcentrum, IKEM, Praha
⁴ Gastroenterologická a endoskopická ambulancia, Interná klinika FZaSP TU a FN Trnava, Slovenská republika

SOUHRN

Marček J, Tomsová E, Košek R, Nosek V, Honsová E, Martínek J. Atypická forma Ménétrierovy nemoci

Ménétrierova nemoc je vzácné onemocnění, které je charakterizované obrovskými řasami žaludku, typickým histologickým obrazem a hypoproteinémií. Autoři uvádějí případ 86letého muže, který se podrobil resekci tenkého střeva pro ischemickou příhodu a byl přijat pro příznaky mozkové příhody. Dále měl průjmy a otoky. RTG vyšetření trávicího ústrojí imponovalo zprvu jako nádor žaludku, avšak endoskopie a biopsie odhalila Ménétrierovu nemoc. V současné době užívá pacient trvale antikoagulační léčbu a inhibitory protonové pumpy. Otoky se zmírnily a sérový albumin se zvýšil.

Klíčová slova: Ménétrierova choroba - obrovské řasy žaludku - endoskopie - biopsie - RTG trávicího ústrojí.

SUMMARY

Marček J, Tomsová E, Košek R, Nosek V, Honsová E, Martínek J. Atypical form of Menetrier's disease

Menetrier's disease is a rare disease with enlarged gastric folds, typical biopsy and hypoproteinaemia. 76 years old patient after resection surgery for ischemic gut lesion was admitted for cerebral stroke, diarrhoea and leg oedema. Barium X-ray studies was suspected to stomac cancer, but endos-copy and biopsy revealed Menetrier's disease. At this time an anticoagulant and proton-pump inhibitors are administered and oedema diminished and serum albumin increased.

Key words: Menetrier's disease - enlarged gastric folds - endoscopy -biopsy - X-ray of the gastrointestinal system.

ÚVOD

Ménétrierova nemoc je vzácné onemocnění s nápadným radiologickým, endoskopickým a histologickým nálezem. Řadíme ji do skupiny tzv. hyperplastických gastropatií s foveolární hyperplazií povrchových hlenových buněk⁽¹⁾. Onemocnění je charakterizováno nálezem velkých až obrovitých řas hlavně ve fundu a těle žaludku, postižení antra je zřídkavé. Na povrchu řas se mohou vyskytovat ulcerace a eroze. Histologicky je pro onemocnění typická foveolární hyperplazie s cystickou dilatací žlázek (někdy zasahující až do submukózy) a celkové rozšíření sliznice. Lamina propria je edematózní a zánětlivá celulizace je mírná. V laboratorním nálezu dominuje hypoalbuminémie, která je způsobena ztrátou proteinů přes abnormální sliznici a povrchové ulcerace. Dalším zdrojem ztrát bílkovin jsou submukózní lymfangiektázie.

Patogeneze je založená na výrazném hyperplastickém růstu sliznice. Etiologie onemocnění je neznámá. U dětí byla pozorována asociace hypertrofické gastropatie s cyto-megalovirovou infekcí (CMV), příležitostně s infekcí Helicobacter pylori, herpes simplex či mykoplazmovou infekcí^{( 1-4) )}. Patologický nález se může i spontánně upravit. Pokud byl u dospělých pacientů s Ménétrierovou nemocí prokázán ve sliznici Helicobacter pylori, byla po úspěšné eradikační léčbě této infekce popsána regrese nálezu i úprava klinického stavu^(5-7). V literatuře jsou popsány i ojedinělé případy hypertrofické gastropatie se ztrátou proteinů u dospělých pacientů při akutní infekci CMV⁽⁸⁾.

Ménétrierova nemoc se častěji vyskytuje u mužů po 50. roce věku. Mezi časté příznaky patří bolesti břicha, nauzea, váhový úbytek, průjem a anasarka. V laboratorním nálezu se může vedle hypoalbuminémie objevit i lehká anémie.

Specifická léčba neexistuje, obecně se zaměřuje na substituci ztrát bílkovin. Pacienti s minimální symptomatologií a pouze mírnou hypoalbuminémií nepotřebují žádnou léčbu. Je popisována i úprava makroskopického i laboratorního nálezu po dlouhodobé léčbě antagonisty H₂-receptorů⁽⁹⁾ nebo inhibitory protonové pumpy⁽¹⁰⁾. V některých případech je však nutná parciální gastrektomie. Totální resekce žaludku je rezervovaná pro případy s těžkou hypoalbuminémií nereagující na konzervativní léčbu.

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ

Šestasedmdesátiletý polymorbidní pacient byl hospitalizován na interním oddělení nemocnice v listopadu 2001 s diagnózou vertebrobazilární insuficience. V objektivním nálezu dominovaly výrazné otoky dolních končetin. Stěžoval si na 4-8 průjmovitých stolic denně. Proto bylo provedeno koloskopické vyšetření s nálezem 4 drobných adenomových polypů. V laboratoři byla mimo hypoalbuminémií (22g/l) zachycena i mírná makrocytární anémie (RBC 3,48-10¹²/l, HGB 12,9 g/dl, HCT 38,2 %, MCV 109,9 fl). Z anamnestických dat bylo zjištěno, že pacient podstoupil v roce 1986 resekci části tenkého střeva pro vaskulární nekrózu, nejspíše při embolii do a. mesenterica superior. Od té doby je chronicky warfarinizován. Vzhledem k tomu, že nebyly k dispozici údaje o rozsahu resekčního výkonu, provedli jsme pasáž tenkým střevem. Reliéf jejuna byl přiměřený a podle rentgenového nálezu spočívala operace nejspíše v resekci krátkého úseku ilea se zachováním jeho terminální části. Vedlejším a překvapivým nálezem byly defekty v náplni v oblasti žaludku (obr. 1).

Na základě tohoto nálezu jsme vyslovili podezření na nádor žaludku. Při následné gastroskopii jsme pozorovali polypózní až hroznovité útvary těla žaludku ve výši angulární řasy (obr. 2).

Tyto polypy byly lokalizovány převážně na velkém zakřivení. Jejich velikost byla 5-20 mm. Povrch byl hladký bez makroskopických známek ulcerací či erozí. Kleš»ová biopsie prokázala foveolární hyperplazii žaludeční sliznice se znaky chronické superficiální gastritidy s erozemi. Opakovaným ureazovym testem a histologickým vyšetřením jsme neprokázali infekci Helicobacter pylori.

Několik rigidních polypů jsme snesli polypektomickou kličkou. Polypózní částky byly z větší části tvořeny výrazně hyperplastickými foveolami bez dysplastických změn epitelu. Cysticky dilatované foveoly místy zasahovaly až k hranici submukózy. Vrstva žlázek převážně korporálního typu byla výrazně atrofická až zcela defektní. V lamina propria byl edém s kulatobuněčnou celulizací a submukóza byla bez nádorové infiltrace s viditelnými dilatovanými cévami (obr. 3 a 4).

Endosonografické vyšetření žaludku ukázalo konvoluty polypů mediogastricky vycházejících pouze ze sliznice, ostatní vrstvy stěny byly intaktní (obr. 5).

DISKUSE

Ménétrierova nemoc je velice sporadicky se vyskytující onemocnění. V makroskopickém obrazu je typický nález obrovských řas. V našem sdělení informujeme o velmi vzácné formě této nemoci, tzv. formě polypoidní, která byla popsána pouze u několika pacientů^(9,11,12). Tato forma je charakterizována nálezem polypů různé velikosti v těle žaludku bez přítomnosti typických velkých řas. U obou forem je histologicky nalézána foveolární hyperplazie s jejich cystickou dilatací. V laboratorním nálezu dominuje hypoalbuminémie. Etiologie onemocnění je neznámá, léčba je symptomatická, zaměřená na substituci ztrát bílkovin. Při jejich velkých ztrátách je nutná parciální či totální gastrektomie. Ménétrierova nemoc signifikantně zvyšuje riziko karcinomu žaludku⁽¹³⁾. Asociace adenokarcinomu a Ménétrierovy nemoci je podle dostupné literatury 15 %⁽¹⁾. Z tohoto důvodu mají být pacienti trvale dispenzarizováni specialistou.

U našeho pacienta se díky atypické formě pomýšlelo zprvu na nádor žaludku. Nález hypoalbuminémie jsme mylně přisuzovali stavu po resekci tenkého střeva. Rozsah resekce však nebyl podle RTG tak velký, jak jsme zprvu předpokládali. Navzdory opakovaným negativním histologickým vyšetřením bioptických vzorků žaludku podezření na nádor žaludku přetrvávalo i vzhledem k výrazné rigiditě polypů při kličkové biopsii. Definitivní histologicky nález byl proto překvapením. Endosonografie potvrdila benigní charakter polypů žaludku.

Lze tedy shrnout, že při nálezu polypů žaludku je potřebné diferenciálně diagnosticky pomýšlet nejenom na skupinu nádorových polypů, kam řadíme tubulární vilózní a tubulovilózní adenom a neinvazivní karcinom, ale i na skupinu nenádorových polypů, kam mimo jiné zahrnujeme juvenilní polypy, zánětlivé a lymfoidní polypy a také hyperplastické polypy u Ménétrierovy nemoci.

ZÁVĚR

V souladu rentgenového, endoskopického, laboratorního a histologického nálezu jsme případ vyhodnotili jako polypoidní formu Ménétrierovy nemoci.

V současné době je pacient v klinicky stabilizovaném stavu. Otoky dolních končetin jsou výrazně menší, krevní obraz je stacionární. Stolice jsou přítomny 2-3krát denně, v případě potřeby je vyšší frekvence stolic léčena symptomaticky. Pacient stále užívá chronickou antikoagulační terapii a omeprazol v dávce 20 mg denně. Hodnota sérového albuminu je kolem 28 g/l. Pacient je trvale dispenzarizován v naší gastroenterologické ambulanci a endoskopické kontroly provádíme 1krát ročně.

Literatura

• 1. Edvard Lee L, Feldman M. Gastritis and other gastropaties. In: Feld-man M, Friedman Lawrence S, Sleisenger Marvin H. Gastrointestinal and Liver Disease, Saunders 2002; 822-823.
• 2. Kindermann A, Koletzko S. Protein-losing giant fold gastritis in childhood - a case report and differentiation from Ménétrier disease of adulthood. Z Gastroenterol 1998; 36: 165-171.
• 3. Ricci S, Bonucci A, Fabiáni E, et al. Protein-losing gastroenteropathy (Menetrier's disease) in childhood: a report od 3 cases. Pediatr Med Chir 1996; 18: 269-273.
• 4. Chang KW, Lin SJ, Hsueh C, Kong MS. Menetrier's disease associated with cytomegalovirus infection in a child. Acta Paediatr Taiwan 2000; 41: 339-340.
• 5. Di Vita G, Patti R, Aragona F, Leo P, Montalto G. Resolution of Menetrier's disease after Helicobacter pylori eradicating therapy. Dig Dis 2001; 19: 179-183.
• 6. Santolaria Piedrafita S, Conde Garcia R, Abascal Aggoreta M, et al. Resolution of Menetrier's disease after eradication of Helicobacter pylori infection. Gastroenterol Hepatol 2004; 27: 357-361.
• 7. Kawasaki M, Hizawa K, Aoyagi K, et al. Menetrier's disease associated with Helicobacter pylori infection: resolution of enlarged gastric folds and hypoproteinemia after antibacterial treatment. Am J Gastroenterol 1997; 92: 1909-1912.
• 8. Suter WR, Neuweilwér J, Borovička J, et al. Cytomegalovirus - induced transient protein-losing hypertrophic gastropathy in an immunocompetent adult. Digestion 2000; 62: 276-279.
• 9. Meyenberger C, Altorfer J, Munch R, et al. Long-term therapy of Ménétrier disease using ranitidine and pirenzepine. Schweiz Med Wo-chenschr 1991; 121: 877-880.
• 10. Ladas SD, Tassios PS, Malamou HC, et al. Omeprazole induces a long term clinical remission of protein-losing gastropathy of Menetrier's disease. Eur J Gastroenterol Hepatol 1997; 9⁽⁸⁾: 811-813.
• 11. Ibarrola C, Rodriguez-Pinilla M, Valino C, et al. An unusual expression of hyperplastic gastropathy (Ménétrier type) in twins. Eur J Gastroenterol Hepatol 2003; 15: 441-445.
• 12. Chang PJ, Nino-Murcia M, Kosek J. Polypoid Menetrier's disease associated with acromegaly. Gastrointest Radiol 1990; 15: 61-63.
• 13. Nishibayashi H, Kanayama S, Kiyohara T, et al. Helicobacter pylori - induced enlarged-fold gastritis is associated with increased muta-genicity of gastric juice, increased oxidative DNA damage, and an increased risk of gastric carcinoma. J Gastroeterol Hepatol 2003; 18: 1384-1391.

Pro přístup k článku se, prosím, registrujte.

Výhody pro předplatitele

Výhody pro přihlášené